β₂-微球蛋白

Β2微球蛋白
已知的結構
PDB	直系同源搜索: PDBe RCSB
PDBID列表
	1A1M、1A1N、1A1O、1A6Z、1A9B、1A9E、1AGB、1AGC、1AGD、1AGE、1AGF、1AKJ、1AO7、1B0G、1B0R、1BD2、1C16、1CE6、1DE4、1DUY、1DUZ、1E27、1E28、1EEY、1EEZ、1EFX、1EXU、1GZP、1GZQ、1HHG、1HHH、1HHI、1HHJ、1HHK、1HLA、1HSA、1HSB、1I1F、1I1Y、1I4F、1I7R、1I7T、1I7U、1IM3、1IM9、1JF1、1JGD、1JGE、1JHT、1JNJ、1K5N、1KPR、1KTL、1LDS、1LP9、1M05、1M6O、1MHE、1MI5、1OF2、1OGA、1OGT、1ONQ、1PY4、1Q94、1QEW、1QLF、1QQD、1QR1、1QRN、1QSE、1QSF、1QVO、1R3H、1S9W、1S9X、1S9Y、1SYS、1SYV、1TMC、1TVB、1TVH、1UQS、1UXS、1UXW、1VGK、1W0V、1W0W、1W72、1X7Q、1XH3、1XR8、1XR9、1XZ0、1YDP、1YPZ、1ZHK、1ZHL、1ZS8、1ZSD、1ZT4、1ZVS、2A83、2AK4、2AV7、2AXF、2AXG、2BCK、2BNQ、2BNR、2BSR、2BSS、2BST、2BVO、2BVP、2BVQ、2C7U、2CII、2CIK、2CLR、2D31、2D4D、2D4F、2DYP、2E8D、2ESV、2F53、2F54、2F74、2F8O、2GIT、2GJ6、2GT9、2GTW、2GTZ、2GUO、2H26、2H6P、2HJL、2HLA、2HN7、2J8U、2JCC、2NW3、2NX5、2P5E、2P5W、2PO6、2PYE、2RFX、2UWE、2V2W、2V2X、2VB5、2VLJ、2VLK、2VLL、2VLR、2X4N、2X4O、2X4P、2X4Q、2X4R、2X4S、2X4T、2X4U、2X70、2X89、2XKS、2XKU、2XPG、2YPK、2YPL、2YXF、2Z9T、3AM8、3B3I、3B6S、3BGM、3BH8、3BH9、3BHB、3BO8、3BP4、3BP7、3BVN、3BW9、3BWA、3BXN、3BZE、3BZF、3C9N、3CDG、3CII、3CIQ、3CZF、3D18、3D25、3D2U、3D39、3D3V、3DBX、3DHJ、3DHM、3DTX、3DXA、3EKC、3FFC、3FQN、3FQR、3FQT、3FQU、3FQW、3FQX、3FT2、3FT3、3FT4、3GIV、3GJF、3GSN、3GSO、3GSQ、3GSR、3GSU、3GSV、3GSW、3GSX、3H7B、3H9H、3H9S、3HAE、3HCV、3HG1、3HLA、3HPJ、3HUJ、3I6G、3I6K、3I6L、3IB4、3IXA、3JTS、3KLA、3KPO、3KPR、3KPS、3KWW、3KXF、3KYN、3KYO、3L3D、3L3G、3L3I、3L3J、3L3K、3LKN、3LKO、3LKP、3LKQ、3LKR、3LKS、3LN4、3LN5、3LOW、3LV3、3M17、3M1B、3MGO、3MGT、3MR9、3MRB、3MRC、3MRD、3MRE、3MRF、3MRG、3MRH、3MRI、3MRJ、3MRK、3MRL、3MRM、3MRN、3MRO、3MRP、3MRQ、3MRR、3MV7、3MV8、3MV9、3MYJ、3MYZ、3MZT、3NA4、3NFN、3O3A、3O3B、3O3D、3O3E、3O4L、3OX8、3OXR、3OXS、3PWJ、3PWL、3PWN、3PWP、3QDA、3QDG、3QDJ、3QDM、3QEQ、3QFD、3QFJ、3QZW、3RL1、3RWJ、3S6C、3SDX、3SJV、3SKM、3SKO、3SPV、3T8X、3TID、3TIE、3TLR、3TM6、3TO2、3TZV、3U0P、3UPR、3UTQ、3UTS、3UTT、3V5D、3V5H、3V5K、3VCL、3VFR、3VFS、3VFT、3VFU、3VFV、3VFW、3VH8、3VRI、3VRJ、3VWJ、3VWK、3W39、4E0K、4E0L、4E5X、4EN3、4EUP、4F7M、4F7P、4F7T、4FTV、4FXL、4G8G、4G8I、4G9D、4G9F、4GKS、4GUP、4HKJ、4I4W、4JFD、4JFE、4JFF、4JFO、4JFP、4JFQ、4JQX、4JRX、4JRY、4K7F、4KDT、4L4T、4L4V、1CG9、1N2R、1P7Q、1S8D、1T1W、1T1X、1T1Y、1T1Z、1T20、1T21、1T22、2AV1、2FYY、2FZ3、2HJK、3DX6、3DX7、3DX8、3KPL、3KPM、3KPN、3KPP、3KPQ、3LOZ、3OV6、3REW、3RL2、3VXM、3VXN、3VXO、3VXP、3VXR、3VXS、3VXU、3W0W、3WL9、3WLB、3WUW、3X11、3X12、3X13、3X14、4GKN、4HWZ、4HX1、4I48、4K71、4L29、4L3C、4L3E、4LCW、4LCY、4LHU、4LNR、4M8V、4MJ5、4MJ6、4MJI、4MNQ、4N0F、4N0U、4N8V、4NNX、4NNY、4NO0、4NO2、4NO3、4NO5、4NQC、4NQD、4NQE、4NQV、4NQX、4NT6、4O2C、4O2E、4O2F、4ONO、4PJ5、4PJ7、4PJ8、4PJ9、4PJA、4PJB、4PJC、4PJD、4PJE、4PJF、4PJG、4PJH、4PJI、4PJX、4PR5、4PRA、4PRB、4PRD、4PRE、4PRH、4PRI、4PRN、4PRP、4QOK、4QRP、4QRQ、4QRR、4QRS、4QRT、4QRU、4U1H、4U1I、4U1J、4U1K、4U1L、4U1M、4U1N、4U1S、4U6X、4U6Y、4UQ2、4UQ3、4WJ5、4WO4、4WU5、4WU7、4X6C、4X6D、4X6E、4X6F、4XXC、4WDI、4Z76、4Z77、4Z78、4R9H、4RA3、4RAH、5D2L、5D2N、4WW2、5DEG、4RMT、5DEF、4RMW、4RMV、4RMR、5D7J、4RMQ、4RMS、4WWK、5BXF、5D5M、5D7L、4RMU、4WUU、5D7I、5EU5、5EO0、5EO1、5EU4、5BRZ、5EU6、5BS0、5EU3、5C9J、5D9S、5HGA、5C0D、5C0B、5C0I、5C0A、5B38、5E9D、5B39、5C0H、5HHN、5HGD、5C08、5CFH、5CKG、4ZEZ、5C0C、5HGH、5C0J、5HHQ、5DDH、5HHM、5HGB、5C09、5HYJ、5CKA、5C07、5HHP、5C0G、5C0F、5HHO、5C0E
識別號
别名	B2M；, entrez:567, IMD43, beta-2-microglobulin, Β2 microglobulin
外部ID	OMIM：109700 MGI：88127 HomoloGene：2987 GeneCards：B2M
相關疾病
	家族性腎澱粉樣變
基因位置（人类）
染色体	15號染色體
终止	44,718,851 bp
基因位置（小鼠）
染色体	小鼠2号染色体
终止	121,983,564 bp
RNA表达模式
	; ;
	查阅更多表达数据
基因本體
分子功能	• 血浆蛋白结合; • 相同蛋白质结合;
細胞組分	• HFE-transferrin receptor complex; • 高尔基体; • phagocytic vesicle membrane; • early endosome membrane; • endoplasmic reticulum lumen; • 膜; • 粘着斑; • Golgi membrane; • 细胞膜; • 細胞外區域; • MHC class I protein complex; • ER to Golgi transport vesicle membrane; • early endosome lumen; • 外排體; • external side of plasma membrane; • 細胞外空間; • 细胞质基质; • cell surface; • specific granule lumen; • recycling endosome membrane; • tertiary granule lumen; • MHC class I peptide loading complex;
生物學過程	• positive regulation of receptor-mediated endocytosis; • cellular response to iron ion; • response to cadmium ion; • negative regulation of receptor binding; • negative regulation of neuron projection development; • antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I, TAP-dependent; • T cell differentiation in thymus; • immune system process; • interferon-gamma-mediated signaling pathway; • antigen processing and presentation of peptide antigen via MHC class I; • iron ion homeostasis; • positive regulation of T cell mediated cytotoxicity; • mitigation of host defenses by virus; • antigen processing and presentation of exogenous peptide antigen via MHC class I, TAP-independent; • regulation of membrane depolarization; • antigen processing and presentation of endogenous peptide antigen via MHC class I; • positive regulation of ferrous iron binding; • positive regulation of transferrin receptor binding; • retina homeostasis; • positive regulation of T cell cytokine production; • protein refolding; • 免疫反应; • regulation of immune response; • positive regulation of receptor binding; • positive regulation of protein binding; • 先天免疫系統; • cellular response to lipopolysaccharide; • response to molecule of bacterial origin; • antigen processing and presentation of exogenous protein antigen via MHC class Ib, TAP-dependent; • iron ion transport; • neutrophil degranulation; • regulation of erythrocyte differentiation; • cellular response to iron(III) ion; • antimicrobial humoral immune response mediated by antimicrobial peptide; • positive regulation of iron ion import across plasma membrane; • regulation of iron ion transport;
	Sources:Amigo / QuickGO
直系同源
	567
	12010
	ENSG00000166710; ENSG00000273686
	ENSMUSG00000060802
	P61769
	P01887
	NM_004048
	NM_009735
	NP_004039
	NP_033865
	維基數據
檢視/編輯人類	檢視/編輯小鼠

β2微球蛋白（英語：β₂-microglobulin，缩写B2M）是MHC1類分子分子的组成部分之一，在所有有核的细胞中（即不包括红细胞）都有表达^[6]^[7]。在人类基因组中，β2微球蛋白^[8]由B2M 基因所编码^[7]^[9]。

结构功能

β₂-微球蛋白位于细胞表面的α₃链旁，但与α链不同的是，β₂并没有跨膜区域，且为非共价结合。在β₂的“上方”（指远离细胞膜的一端）为α链的α₁区和α₂区，构成了MHC的肽结合区。

β₂微球蛋白不止参与形成第一类MHC分子，还能组成与之类似的表面受体，如CD1和Qa（英语：Alloantigen）等。

β2微球蛋白还有一个功能，就是能与HFE蛋白（英语：HFE (gene)）结合，来调控铁调素在肝脏中的表达。鐵調素會與肠上皮细胞和巨噬细胞膜上的膜铁转运蛋白（英语：ferroportin）作用。可以降低食物中和紅血球回收的鐵質攝取，该功能的丧失会导致铁过量和血色沉著病。

临床意义

在长期血液透析的患者中，β2微球蛋白可以聚集成淀粉样纤维沉积在关节间隙，这种疾病被称为透析相关淀粉样变性。

缺乏β2微球蛋白基因的小鼠模型已经被改造。这些小鼠证明β2微球蛋白对于MHC Ⅰ类分子的细胞表面表达和肽结合沟的稳定性是必需的。事实上，在没有β2微球蛋白的情况下，可以在表面检测到数量非常有限的MHC I类分子。在没有MHC I类分子的情况下，CD8 T细胞不能生长（CD8 T细胞是参与获得性免疫发展的T细胞的一个子集）。低水平的β2微球蛋白可显示HIV的非进展性。

多发性骨髓瘤和淋巴瘤的β-2微球蛋白水平可能升高，但在这些情况下，原发性淀粉样变性（淀粉样轻链）和继发性淀粉样变性（淀粉样相关蛋白）更常见。β-2微球蛋白的正常值为<2 mg/L^[10]。然而，对于多发性骨髓瘤，β2微球蛋白的水平也可能处于谱的另一端。多发性骨髓瘤的诊断检测包括获取β2微球蛋白水平，因为该水平是一个重要的预后指标,水平<4 mg/L的患者的中位生存期预计为43个月，而水平>4 mg/L的患者的中位生存期仅为12个月^[11]。β-2微球蛋白水平不能区分预后较好的不确定意义的单克隆免疫球蛋白血症（英语：Monoclonal gammopathy of undetermined significance）（MGUS）和隐匿性（低度）骨髓瘤^[12]^[13]。

参考文献

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延伸阅读

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外部链接

醫學主題詞表（MeSH）：beta+2-Microglobulin

[1] 與Β2微球蛋白相關的疾病；在維基數據上查看/編輯參考.

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