線粒體擬核相關蛋白質

線粒體擬核相關蛋白（英語：mitochondrial nucleoid-associated protein）是存在於線粒體擬核中的蛋白質的統稱，主要包括轉錄因子、單鏈DNA結合蛋白以及眾多參與線粒體中代謝途徑的多功能蛋白。這些蛋白質均由核基因編碼, 在細胞質基質中合成再轉運至線粒體基質內執行功能。^[1]除了參與轉錄，線粒體擬核相關蛋白在線粒體DNA（mtDNA）摺疊和線粒體擬核結構組織中也發揮重要作用。線粒體擬核的結構與功能的完整性都依賴於這些蛋白之間以及蛋白與mtDNA間的相互作用。^[2]多種線粒體擬核相關蛋白的缺失也會使擬核結構不穩定，並最終導致DNA損傷。

歷史

1974年研究人員用氨銀染色法在多頭絨泡菌（Physarum polycephalum）線粒體中觀察到了完整的擬核結構。^[3]隨後，在1976年人們成功將其從線粒體中分離出來，並利用SDS-聚丙烯酰胺凝膠電泳證實線粒體擬核中含有蛋白質。^[4]

相關信息

下表列出了人類幾種線粒體擬核相關蛋白的信息：^[5]

名稱	縮寫	基因座
極長鏈酰基輔酶A脫氫酶	ACADVL	17p13
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ	CPS1	2q35
二氫硫辛酰胺支鏈轉酰酶	DBT	1p31
羥基酰基輔酶A脫氫酶/3-酮脂酰基輔酶A硫解酶/烯酰輔酶A水合酶, α亞基	HADHA	2p23
羥基酰基輔酶A脫氫酶/3-酮脂酰基輔酶A硫解酶/烯酰輔酶A水合酶, β亞基	HADHB	2p23
富含亮氨酸的PPR模體蛋白	LRPPRC	2p21-2p16
線粒體DNA解旋酶	TWINKLE	10q24
線粒體DNA聚合酶γ	POLG	15q25
線粒體蛋白質翻譯延伸因子Tu	TUFM	16p11.2
熱休克蛋白60	Hsp60	2q33.1
抗增殖蛋白	PHB1	17q21
腺嘌呤核苷酸轉運體1	ANT1	4q35
NADH-泛醌氧化還原酶鐵硫蛋白3	NDUFS3	11p11.11
肉毒鹼棕櫚酰轉移酶ⅠA	CPT1A	11q13

參考文獻

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[1] Ryan MT, Hoogenraad NJ. Mitochondrial-nuclear communications (PDF). Annual Review of Biochemistry. Jul 2007, 76: 701–702 [2011-09-03]. PMID 17227225. doi:10.1146/annurev.biochem.76.052305.091720. （原始內容 (PDF)存檔於2008-10-31）（英語）.

[2] Chen XJ, Butow RA. The organization and inheritance of the mitochondrial genome. Nature Reviews Genetics. Nov 2005, 6 (11): 815–825 [2011-09-03]. PMID 16304597. doi:10.1038/nrg1708. （原始內容存檔於2017-06-09）（英語）.

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