麻风病
| 麻风病 | |
|---|---|
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| 達米盎神父，天主教布道家，曾经在夏威夷救治患者，最后也死于麻风病。 | |
| 症状 | 多發性神經病[*]、觸覺遲鈍、色素脫失、感覺異常、肌肉萎縮[*]、攣縮、肉体残害、眼瞼閉合不全[*]、角膜炎、nasal septal perforation[*]、流鼻血、dystrophy[*] |
| 类型 | 原发性细菌性传染病[*]、mycobacterium infectious disease[*]、眼部疾病[*]、神經病、testicular disease[*]、上呼吸道感染疾病[*]、被忽视热带病、疾病 |
| 病因 | 麻风杆菌、瀰漫型痲瘋分枝桿菌 |
| 治療 | 藥物治療、抗菌[*] |
| 患病率 | 1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉) |
| 患病率 | 1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉) |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 傳染病學 |
| ICD-11 | 1B20 |
| ICD-10 | A30 |
| ICD-9-CM | 030 |
| OMIM | 246300 |
| DiseasesDB | 8478 |
| MedlinePlus | 001347 |
| eMedicine | med/1281 derm/223 neuro/187 |
| MeSH | C01.252.410.040.552.386 |
| Orphanet | 548 |
麻風病（英語：Leprosy），又作麻瘋病、痲瘋病、癩病、癘風，醫學領域稱為漢生病或韓森氏病（英語：Hansen's Disease），是由麻風桿菌[1]與瀰漫型痲瘋分枝桿菌[2]引起的一種慢性傳染病，主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期並不會出現症狀，潛伏期可達5至20年[1]。該疾病會在神經系統、呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫[1]。這會導致病患失去痛覺感知的能力，造成四肢因反覆受傷而需部分截肢[3]。也可能出現虛弱與視力變差的症狀[3]。
視不同的細菌數量，麻風病可分為兩種主要的類型：少菌型（英語：paucibacillary）與多菌型（英語：multibacillary）[1][4]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分，少於五個病變稱為少菌型，多於五個則是多菌型[1]。確診麻風病的方式有二：一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌；二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。麻風病的感染者多為經濟狀況不佳者，並多以飛沫傳染的途徑傳播[5]。此病傳染性並不高[3]。
麻風病經治療後可痊癒[1]。針對少菌型麻風病的治療是服用二氨基二苯砜(Dapsone) 及利福平(Rifampin)六個月[3]。而多菌型麻風病的治療則包括12個月利福平、二氨基二苯砜及氨苯吩嗪的療程[3]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[1]。此外，也有其他的抗生素能被用來治療麻風病[3]。據統計，2012年全球有189,000位慢性個案及230,000的新個案[1]。慢性個案的數量較1980年代的五百多萬已下降[6][7] 。大多數的新個案都發生在16個國家，而印度的個案數佔了其中的一半[1][3]。在過去20年中，有1,600萬的麻風病患者自疾病中痊癒[1]。
麻風病影響了人類數千年[3]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文的lepra，意義為「鱗片」。而漢生病（英語：Hansen's disease）的名稱則是起源於內科醫師格哈德·阿瑪爾·漢生[3]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院，如印度隔離了超過1,000人[8]，中國數百人[9]，非洲大陸也有隔離病患的情形[10]。然而，大部分的療養院皆已關閉[10]。麻風病在歷史上常受到社會歧視[1]，而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始，為了讓麻風病患受到重視，將每年的1月26日或離此日最近的星期天定為世界防治麻風病日[11]。
歷史
[编辑]發現史
[编辑]這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例痲瘋病的證實，痲瘋病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中，描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待，被遺棄在荒野中任其生滅，甚至被活活燒死。《秦律》規定：“癘者有罪，定殺。或曰生埋……”。麻瘋病自古是绝症，1873年，挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森（Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841～1912）发现麻风杆菌，終於了解麻风是一种传染病。一直到了1940年代，抗生素問世後，痲瘋病方得以治癒。然而，至今為止，世界上一些醫藥貧困的地區依然有痲瘋病在流傳。
中国歷史的情况
[编辑]麻瘋病在古中国被稱為癘病，肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痲瘋病[12]，孔子曾赴冉伯牛家探望，但只能站在窗外握著他的手[13]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載：“病大風，骨節重，鬚眉墮，名曰大風。刺肌肉為故，汗出百日，刺骨髓，汗出百日，凡二百日，鬚眉生而止鍼。”。秦代出現了收容癘病的“癘遷所”，曹参曾孙曹時娶平阳公主為妻，後因患麻風回封地休养，[14]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立癘人坊专门收容、隔離痲瘋病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都（今属四川）尉时染上麻風之疾，辭職北返，從此“羸卧不起，行已十年”，[15]咸亨四年（673），在长安养病，[16]他曾向孫思邈索取治療藥方，孙思邈是當時治療麻風病的专家，“尝手疗六百余人，瘥者十分有一，莫不一一亲自抚养”。调露二年（680年）前后，盧照鄰無法忍受痛苦，[17]投河自殺。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[18]。書籍方面，《丹溪心法》中提出了一种名為大风子的药物，稱可治療痲瘋；明朝《解围元薮》則是一本針對痲瘋的专著。
临床特征
[编辑]
主要伤害皮肤、粘膜和周围神经，也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广，估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。麻瘋病按五級分類法分為：結核樣型麻瘋（TT）、界線類偏結核樣型麻瘋（BT）、中間界線類麻瘋（BB）、界線類偏瘤型麻瘋（BL）、瘤型麻瘋（LL）。各類麻瘋病的早期階段為未定類麻瘋（I）。
結核樣型麻瘋（TT）
[编辑]臨床上本型較多見，損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊，呈圓形或不規則形，邊緣清，表面乾燥無毛，有時有鱗屑，局部感覺障礙出現早且明顯。
界線類偏結核樣型麻瘋（BT）
[编辑]常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害，基本特點似結核樣型，但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區"，周圍常有小的衛星狀損害，周圍神經損害多發，皮損感覺障礙明顯。
中間界線類麻瘋（BB）
[编辑]典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害，基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者，稱"雙型面孔"。皮損大小不一，數量較多；神經損害多發，但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻瘋可向結核樣型或瘤型麻瘋轉化。
界線類偏瘤型麻瘋（BL）
[编辑]皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等，分佈廣泛，不完全對稱，少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大，多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片，面部深在性浸潤可形成"獅面"，鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。
瘤型麻瘋（LL）
[编辑]早期瘤型皮損多為斑疹，呈淡紅色或淺色，邊緣模糊，形小數多，分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗，可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害，邊緣不清，表面光亮呈多汁感，分佈廣泛，局部可出現輕度淺感覺障礙。晚期瘤型麻瘋瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展，體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚，額、顳部皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤，有明顯的感覺障礙與閉汗。神經損害早期不明顯，摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大，可導致嚴重的殘廢畸形。早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展，眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。粘膜損害出現早而明顯，中晚期常有淋巴結、睾丸、眼球及內臟損害。
未定類麻瘋（I）
[编辑]為麻瘋病的早期階段，常見少量斑疹，多為淺色，少數淡紅色，邊緣清楚或不清楚，有不同程度的淺感覺障礙。
麻瘋反應
[编辑]在麻瘋病的慢性過程中，麻瘋病人可突發症狀活躍，出現新皮損，伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀，這種變態反應性現象稱為麻瘋反應。
治療
[编辑]目前，已有安全有效的藥物和方法治療麻瘋病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性，嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍，感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT)，以降低抗藥性及提高療效[19]。一般選用氨苯碸、利福平、苯丙碸和丙硫異煙胺等對麻瘋病患者進行聯合化療，或採用免疫療法對病人進行治療。對麻瘋反應，可選用酞咪呱啶酮、腎上腺皮質素等進行治療。反應停（沙利度胺（Thalidomide））為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物，曾作為鎮靜及止吐劑，因會導致胎兒畸形而停用，目前發現Thalidomide具有三大藥理作用，即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用，應用於臨床可治療麻瘋病、腫瘤及免疫疾病。對麻瘋病患者的自身免疫症状（在抗生素杀死麻瘋杆菌后，免疫系統攻擊死去的细菌，同時也攻擊人體自身）有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用[19][20]。
易感人群
[编辑]麻瘋桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。麻瘋病人是本病的主要傳染源。
另外，犰狳是目前已知除人類以外唯一有可能攜帶痲瘋桿菌的動物。
人類對麻瘋桿菌的易感性很不一致，一般兒童較成人易感，而病例多為20歲以上的成人，男性病例多於女性病例。
著名的麻风病人
[编辑]著名相關故事
[编辑]- 《夜雨秋灯录》中的《麻疯女邱丽玉》
- 砂之器
- 杰克伦敦的短篇小说《有麻风病的顾劳》
- 维多利亚·希斯洛普小说《岛》
- 福爾摩斯探案中的苍白的士兵探案（福尔摩斯档案簿）
- 威廉·萨默赛特·毛姆的小说《月亮和六便士》
- 頂坡角上的家（大愛劇場）
- 1959年電影賓虛
- 2015年電影戀戀銅鑼燒
- 遠藤周作的《海與毒藥 遠藤周作中短篇小說集中》的〈雜樹林中的醫院〉篇
中国麻风病防治工现状
[编辑]中国42个县（市）的患病率仍大于WHO定义[何时？]成为公共卫生问题指标的0.01‰；2007年，全国尚有现症病人6634例，患病率0.005‰，较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%，其中需要治疗的3197例；年新发现1527例，发现率为0.116/10万，较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%，年内共发现复发病人161例，其中联合化疗复发55例，占34.2%。[來源請求]
2001-2007年，全国年麻风现症病人数保持续持在6500例左右，年新发现麻风病人1600余例，发现率没有下降趋势，病人主要分布在云、贵、川、藏，湘等经济欠发达，交通不便，防治工作起步较晚的西南边远和民族地区，且90%的患者分布在农村；儿童病例比例维持在2.1%-3.2%；ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%，多菌型比达84%~58%，两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。[來源請求]
现有麻风病治愈存活者约21万名，其中约10万名存在不同类型的可见畸残；约2万名治愈残老者滞留在麻风院（村）内，他们平均65岁以上，其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾，江苏等省麻风麻风院（村）内残疾率达85%以上，他们中的半数以上人员生活不能自理。[來源請求]
参见
[编辑]参考文献
[编辑]- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.
- ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31].
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Suzuki, Koichi; Akama, Takeshi; Kawashima, Akira; Yoshihara, Aya; Yotsu, Rie R.; Ishii, Norihisa. Current status of leprosy: Epidemiology, basic science and clinical perspectives. The Journal of Dermatology. 2012-02, 39 (2). ISSN 0385-2407. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x （英语）.
- ^ 吳育弘,李品慧,孫啟璟,許明隆,詹智傑,趙曉秋,閻忠揚,鄭麗玲. 漢生病防治工作指引 (PDF). 衛生福利部疾病管制署. 2013 [2014-11-21].
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- ^ Global leprosy situation, 2012. Releve Epidemiologique Hebdomadaire. 2012-08-24, 87 (34). ISSN 0049-8114. PMID 22919737.
- ^ Rodrigues, Laura C.; Lockwood, Diana Nj. Leprosy now: epidemiology, progress, challenges, and research gaps. The Lancet. Infectious Diseases. 2011-06, 11 (6). ISSN 1474-4457. PMID 21616456. doi:10.1016/S1473-3099(11)70006-8.
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- ^ 《淮南子·精神訓》提到：“冉伯牛为厉。”，古時“厲”通“癞”。
- ^ 《论语·雍也第六》：“伯牛有疾，子问之，自牖执其手，曰：亡之，命也夫！斯人也，而有斯疾也；斯人也，而有斯疾也。”朱熹注:“有疾，先儒以为癞也。”《史記·仲尼弟子列傳》：“伯牛有惡疾。”裴駰集解引包氏曰：“牛有惡疾，不欲見人，孔子從牖執其手。”
- ^ 《史記·曹相國世家》：“时尚平阳公主，生子襄。時病癘，歸國。立二十三年卒，謚夷侯。”
- ^ 盧照鄰《释疾文》中自述：“余羸卧不起，行已十年，宛转匡床，婆娑小室，未攀偃蹇桂，一臂连蜷；不学邯郸步，两足匍匐，寸步千里，咫尺山河。”
- ^ 盧照鄰《病梨树赋·序》中说：“癸酉之岁，余卧病于长安光德坊之官舍。”
- ^ 《新唐书》本传：“得方士玄明膏饵之，会父丧，号呕；丹辄出，由是疾益甚”。
- ^ 马毳毳; 赵天恩; 张建中; 马振友; 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60.
- ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014.
- ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015.
外部链接
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